Inledning

Progressiv retinal atrofi (PRA) har länge varit en av de mest fruktade ögonsjukdomarna hos hund då den leder till blindhet och är ärftlig dvs sprids från föräldrar till valpar. För den drabbade hunden kan förlusten av synen vara nog så jobbig men det ställer även krav på djurägarna som får ett helt förändrat förhållande till sin hund och dess skötsel. För uppfödare kan det vara en total katastrof som spolierar årtionden av omsorgsfullt avelsarbete.

Det långa namnet på sjukdomen är en beskrivning av vad som händer i ögat. Progressiv betyder fortskridande, i det här sammanhanget att sjukdomen långsamt blir värre med tiden. Retinal innebär att sjukdomen drabbar näthinnan (retina). Atrofi kan översättas med förtvining eller skrumpning. Sammantaget betyder det att näthinnan sakta förtvinar och dör.

Orsak

PRA är ett samlingsnamn för en mängd olika genetiska defekter som resulterar i en förtvining (atrofi) av syncellerna (stavar och tappar) som finns längst bak i ögat i det som kallas näthinnan. Olika hundraser har olika genetiska defekter vilket resulterar i att sjukdomen utvecklas olika hos olika raser. Vissa drabbas tidigt och är blinda redan före ett års ålder medan andra får sjukdomen sent i livet. Beroende på när och hur de olika cellerna drabbas kan PRA delas in i flera olika varianter. Vanligast ser man benämningarna generaliserad PRA och central PRA. Central PRA har numera bytt man till Retinal PigmentEpitelDystrofi (RPED).

PRA nedärvs oftast autosomalt recessivt med vilket man menar att det behövs två sjukdomsanlag, ett från vardera föräldern, för att sjukdomen ska bryta ut. Undantag finns dock tex hos vissa mastiffraser där det räcker med ett sjukdomsanlag (så kallad dominantarvsgång)  eller vissa spetsraser där anlaget nedärvs med X-kromosomen (så kallad könsbunden arvsgång)

Intensiv forskning bedrivs för att hitta de gendefekter som ligger bakom PRA

Symptom

Det tidigaste symtomet brukar vara att hunden får sämre mörkerseende. Djurägaren brukar notera detta som att hunden verkar vara mörkrädd eller till och med nattblind (dvs att hunden inte ser alls i dålig belysning). Efter hand blir det allt mer uppenbart att hunden ser sämre och sämre även i fullt dagsljus för att i slutstadiet bli helt blind. För hunden är dock synen inte lika viktig som för oss och det finns gott om historier om hundar som har verkat helt normala tills man möblerade om hemma och plötsligt börjar hunden gå in i saker. Hunden har helt enkelt anpassat sig till sin sakta avtagande syn och lärt sig var möblerna står. När man flyttar om så blir hunden helt förvirrad.

Diagnos

Diagnosen får man genom att en av Jordbruksverket och Svenska Kennelklubben godkänd ögonveterinär undersöker ögonen på hunden och ser de typiska förändringarna i näthinnan. Vissa kriterier måste vara uppfyllda, tex så ska båda ögonen vara drabbade (PRA drabbar aldrig bara det ena ögat). Själva undersökningen kallas för en ögonlysning eller ögonspegling.

Eftersom sjukdomen smyger sig på och näthinnan först ser helt normal ut så är det svårt att ställa diagnosen i ett tidigt stadium. Är ögonveterinären osäker kommer han eller hon att vilja undersöka hunden igen efter några månader för att se om näthinnan försämras. Att man är så noggrann beror på att diagnosen PRA är mycket allvarlig, inte bara för den drabbade hunden utan även för alla kullsyskon och föräldradjuren (se nedan under behandling).

För att närmare studera näthinnans funktion kan man göra ett så kallat ERG (elektroretinogram). Det är en undersökning av de elektriska impulserna i ögat ungefär på samma sätt som man kan undersöka hjärtat med ett EKG. Med ett ERG kan man i många fall ställa diagnosen långt innan hunden visar några symtom eller innan man kan se förändringar i näthinnan med oftalmoskop. Att göra ett ERG är dock en svår och dyr undersökning som oftast bara är aktuell i forskningssyfte.

På senare år har forskarna hittat många av de gendefekter som ligger bakom PRA. Olika raser har olika defekter i sina gener så ett PRA-test som fungerar bra i en ras är värdelöst i en annan. För de raser där man känner till vilken gen som är drabbad kan man med ett enkelt blodprov ta reda på om en hund har sjukdomen eller ej. Kanske ännu viktigare, åtminstone för uppfödare, är att man med gentesterna kan se vilka hundar som är bärare av sjukdomen utan att själva visa symtom (se vidare nedan under förebyggande)

Behandling

Det finns i dagsläget ingen behandling för PRA. Man ska dock vara medveten om att många hundar klarar sig alldeles utmärkt även om de är blinda. De kan kanske inte hålla på med agility, jaga eller tävla i bruksgrenar men som sällskapshund och älskad familjemedlem klarar de sig många gånger mycket bra. Man måste bara tänka på att ge hunden en stabil miljö och fasta rutiner. Möblera inte om, låt radion stå kvar där den alltid stått, tänk på att inte ställa väskor odyl där hunden brukar gå osv. Utomhus eller i ovana miljöer måste man ha hunden i koppel. Folk som vill hälsa måste tala om för hunden att de kommer genom att prata med den.

Förebyggande

Eftersom det inte finns någon behandling så betyder det förebyggande arbetet allt i bekämpningen av sjukdomen.

Om en hund med PRA upptäcks vid en ögonlysning så innebär det att den sjuka hunden inte får användas i avel, inte heller hel- eller halvsyskon och givetvis inte föräldrarna till hunden heller. Att man gör så beror på att båda föräldrarna måste ha haft anlaget för sjukdomen och nedärvt det till sina valpar. Alla kullsyskon kan därför också ha sjukdomen eller i alla fall bära på den sjuka genen (med risk att de sprider den vidare till kommande generationer).

Med gentesterna har en ny värld öppnat sig. I de raser där man känner den sjuka genen kan man testa föräldrarna innan parningen och välja bort dem som bär på sjukdomen. Inga valpar behöver då drabbas.

I raser där en sjukdomsgen är vida spridd och avelsbasen liten kan man i någon eller några generationer tillåta att hundar som bär på sjukdomen kan få para sig med hundar som inte bär på den. Valparna som då föds är antingen friska eller bärare men ingen kommer att drabbas av PRA eftersom det krävs en defekt gen från vardera föräldern för att bli sjuk. På så vis kan man behålla bredden i avelsmaterialet och ändå sålla bort sjuka gener.